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融化漸凍的心 科普知識

詳解ALS

發布時間 : 2018-10-26 15:00:45 作者 : 融化漸凍的心 閱讀量 : 1403

在人類和病魔斗爭的過程中,曾經取得過輝煌的成績??股氐氖褂冒讶藗儚募毦腥镜乃劳鲫幱爸姓瘸鰜?,疫苗的發明讓致命的天花病毒消滅殆盡。

但是,現在仍有很多疾病嚴重威脅著人類的生命安全,運動神經元癥、癌癥、艾滋病、敗血癥(白血?。?、類風濕被世界衛生組織列為世界五大疑難雜癥。

五大疑難雜癥中,運動神經元癥大家可能比較陌生。運動神經元癥是一系列運動神經元功能障礙性疾病,主要包括:

肌萎縮側索硬化(ALS)

進行性肌萎縮(PMA)

原發性側索硬化(PLS)

進行性延髓麻痹(PBP)

在MND的四個子類型中,ALS最為多發。其他3種雖然獨立列出,但一些病例會最終發展為ALS,因而與ALS存在關聯性,某種意義上可以看做ALS在特定階段的表現形式,所以常常會以ALS代稱MND。

ALS也就是最近幾年大家經常聽到的“漸凍人病”,曾經流行的“冰桶挑戰”就是為ALS的研究和患者救助募集資金。

“漸凍人病”,顧名思義,患者隨著病情的進展會逐漸喪失運動能力,最終死于呼吸衰竭。由于在整個病程當中患者始終保持清醒的思維意識,仿佛一點點被凍結在身體內,因此被稱為“漸凍人”。

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雖然早在1869年漸凍人癥就被首次確診,但是在150年間對于ALS的發病機制依然不明確,這也是ALS不能被有效治療的重要原因。

目前的臨床數據來看,遺傳因素、環境因素、運動損傷和有機毒素都有可能導致ALS的發生,所以也是沒有辦法預防的。

如果有家族發病史,那么可以肯定和體內Cu/Zn superoxide dismutase 1 (SOD1)這種基因的變異有關。

目前明確的是,ALS會影響大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞,造成運動神經元死亡,令大腦無法控制肌肉運動,肌肉也會因缺乏運動而萎縮。

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ALS的患者一開始表現為不對稱的局部肢體無力起病,如走路發僵、拖步、易跌倒,手指活動(如持筷、開門、系扣)不靈活等,隨著病情的進展發展為肌肉萎縮、“肉跳”感(即肌束震顫)、抽筋,并擴展至全身其他肌肉,進入病程后期,除眼球活動外,全身各運動系統均受累,累及呼吸肌,出現呼吸困難、呼吸衰竭等。多數患者最終死于呼吸衰竭或其他并發癥。

大多數ALS患者在中年以后發病,多數患者為50-70歲,平均發病年齡為55歲,男女之比約為1.5∶1-2∶1,自首發癥狀后,患者的平均生存期為3-5年。國內的患者發病年齡相較國外要早,平均生存期也要高一些。

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ALS在晚期有著明顯的癥狀,很容易確診,但是治療意義不大,因此盡早的確診可以有效延長患者的生命。

ALS的確診主要依據三方面的表現:

(1).下運動神經元病損特征(包括目前臨床表現正常,肌肉的肌電圖異常)

(2).上運動神經元病損特征

(3).病情逐步進展

采用的手段有:肌電圖、神經傳導速度檢測、血清特殊抗體檢查、腰穿腦脊液檢查、影像學檢查,甚至肌肉活檢。

目前臨床上比較重要且有一定早期診斷意義的檢查手段是肌電圖,可以證實臨床受累部位的下運動神經元變性,發現臨床未受累部位的下運動神經元變性及排除其它病理生理變化。

而神經影像學檢查排除可能造成類似ALS的上或/和下運動神經元變性征象的其它疾病。

其他的重要檢測如腰穿檢測腦脊液中的NSL,是新近很重要的生物標記,但還尚處于臨床研究階段。目前臨床上進行的各種化驗檢查更多用于鑒別診斷。

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ALS目前還沒有有效的治療方法,只能改善患者的生存狀況,盡量延長患者的生命,包括藥物治療和非藥物治療。

1、非藥物治療

(1).早期的營養支持

我們知道ALS是一種能量消耗性疾病,因此前期的營養支持對疾病的轉歸,病人的預后作用明顯。比如,我們常見的體重指數BMI對于ALS患者預后的就很有參考價值,有研究表明BMI指數較大的患者,疾病的轉歸與預后較好,而短時間內BMI指標下降較快的患者,往往疾病進展迅速。

(2).呼吸支持

在ALS疾病的發生發展過程中,患者的呼吸功能及體內缺氧狀況與轉歸關系十分密切,如最新研究顯示那些有夜間睡眠呼吸障礙(如睡眠呼吸暫停)的患者,會加劇ALS的發展,因此對于患者我們常建議早期使用家用無創呼吸機,這并不意味著患者的呼吸已有問題,而是一種積極改善潛在慢性缺氧狀態的治療與緩解手段,從而起到延緩ALS疾病的進展治療作用。

(3).關于康復治療

總體來說康復對ALS的效果不是很好,康復鍛煉不要過度,要適度。適當的活動,對神經元有反饋,鍛煉過度會消耗更多的能量,對病情有害無利。

2、藥物治療:

目前經FDA認證的對ALS有治療作用的藥物只有兩種:利魯唑和依達拉奉。

(1).利魯唑

利魯唑于上世紀九十年代上市,主要針對于谷氨酸毒性對于運動神經元的損傷,調節中樞神經系統中谷氨酸的水平,臨床證明可延長存活期和/或推遲氣管切開的時間。

(2).依達拉奉

美國時間2017年5月5日,美國食品和藥物管理局(FDA)批準了新藥依拉達奉上市,用于治療肌萎縮性脊髓側索硬化(ALS)。它是一種自由基清除劑,被認為能夠緩解氧化應激的影響,而這可能是ALS發病和病情發展的關鍵因素。由于依達拉奉僅僅在美國、韓國和日本正式上市銷售,國內還沒有辦法使用。

(3).聯合用藥的意義:

專家認為,多環節地,針對不同途徑聯合用藥,或許會產生更好的效果。在神經保護方面,有一些研究顯示聯合用藥比單一用藥效果要好。在沒有全新治療方法出現之前,結合各種治療,在現階段可能會給病人提供一些幫助。

(4).關于中醫治療

在正規醫院按照辨證論治進行中藥調理是可以的,藥品使用很規范,劑量也明確,但是特別要警惕少數被利用了的部分中醫中藥治療,不可相信那些昂貴的“偏方秘方”、各種藥品成分不明的藥丸等,要特別警惕。

3、其他正在研究中的治療方法:

 (1).干細胞移植

神經干細胞是所有大腦細胞的前體,它們能夠自我更新,生成更多神經干細胞,以及分化為神經細胞或其他腦細胞。神經干細胞可以拯救出現故障的神經細胞,也可以保護并再生腦部組織。

通過小鼠實驗證明,經干細胞移植對ALS小鼠的治療作用并非來源于其細胞替換的潛力,移植的神經干細胞沒有形成神經細胞來彌補ALS小鼠脊髓中的細胞損失。這一治療方法的最大影響來自于神經干細胞的其他活性。研究顯示,神經干細胞能夠生產保護性分子,并能促使小鼠本身細胞也產生保護性分子,這些因子使宿主神經細胞免遭進一步破壞。

臨床干細胞治療ALS,很多患者癥狀改善,肌肉萎縮好轉,肌肉力量增加,生存期延長。干細胞治療,是目前治療ALS的有效方法,雖不能治愈ALS,卻可以顯著提高ALS患者的生存質量。

(2).基因治療

目前的研究出發點是把保護神經或是抑制突變SOD1功能的基因片段運送至大腦或是脊髓,但是由于血腦屏障的存在還是很難實現。

科學家們嘗試通過直接注射進運動神經元,肌肉注射或是注射入外圍神經,打進脊髓與脊骨之間的空腔,以及將基因片段送入循環系統讓其輸送到腦部等,但是效率偏低。

(3).免疫治療

近年來,隨著免疫學及分子生物學技術的發展,免疫因素在AIS發病機制中的作用得到廣泛重視。

導致ALS的免疫機制復雜,其中關于抗鈣通道抗體學說的研究較多。實驗證明,應用電壓依從性鈣通道的阻滯劑匹莫齊特( Pimozidete)的ALS患者的病情進展指數比服用神經保護刺司來吉蘭(selegiline)和維生素E的患者低,說明鈣通道阻滯刺可能對ALS患者有一定療效。

但臨床上應用大劑量環磷酰胺治療ALS卻未能改變病程,免疫治療仍需要更進一步的研究。

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積極科學的護理,不僅可以提高患者的生存質量,也能延長患者的生命,所以某種意義上講護理和治療同樣重要。

ALS的護理主要是緩解肌肉萎縮帶來的癥狀,同時對肌肉進行鍛煉。

比如小腿抽筋時可以通過拉伸小腿肌肉緩解癥狀;

如果感到疲勞輕柔的按摩能改善狀況;

出現流口水或者嗆咳可以在嘴里含細棉布;

肢體浮腫可以泡熱水澡;

另外要做到每天3-4次活動關節,避免關節僵硬;

如果肌肉跳動,可以對肌跳局部的熱敷、局部的按摩等等。

在能夠運動的時候,就應盡量動,比如伸展、換位,總之一句話就是:能走就不要長坐,能坐就不要久躺。如果病人已經不能行走或者自行站立,依靠家人的協助站立幾分鐘也是很好的活動。

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雖然對ALS的治療目前為止還沒有好的辦法,但是我們還是要堅持盡早的診斷,盡早的治療的原則,最大程度的維持病人的運動機能。

ALS患者的生存,很大程度上源于親人的支持和幫助;而ALS的治療,則需要全社會的關注。第十三屆“融化漸凍的心”社會服務項目已正式啟動。關愛漸凍人,融化漸凍的心,我們一起努力!

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